Τι είναι η νόσος

Το Νεφρωσικό σύνδρομο είναι αποτέλεσμα ενός πολύπλοκου μηχανισμού «τραυματισμού» του φράγματος σπειραματικής διήθησης στα δομικά μόρια του νεφρού που αποκαλούνται σπειράματα. Ο τραυματισμός αυτός αυξάνει τη διαπερατότητα των σπειραμάτων σε πρωτεΐνη με αποτέλεσμα την απώλεια πρωτεΐνης στα ούρα (σπειραματοπάθεια).

Επιδημιολογικά στοιχεία

Συνήθως προσβάλλει παιδιά κάτω των 10 χρόνων και είναι πιο συχνό στα αγόρια.

Πως εκδηλώνεται η νόσος – Αίτια

To Νεφρωσικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από :

1. απέκκριση πρωτεΐνης στα ούρα (πρωτεϊνουρία νεφρωσικού εύρους)> 50 mg/kg ανά ημέρα,
2. υπολευκωματαιμία που ορίζεται ως λευκωματίνη ορού <3 g/dL (30 g/L).
3. Υπερλιπιδιαμία,
4. Λιπιδουρία
5. Οιδήματα ανά σάρκα βλ. φωτο

Η πιο κοινή μορφή της παιδικής ηλικίας νεφρωσικού συνδρόμου είναι το ιδιοπαθές νεφρωσικό σύνδρομο. Χαρακτηρίζεται από:

• τη διάχυτη εξάλειψη των ποδοκυττάρων των σπειραμάτων όπως αυτή φαίνεται σε βιοψίες νεφρού στο ηλεκτρονικό μικροσκόπιο και ελάχιστες αλλαγές στο υπόλοιπο σπείραμα που απαντάται στη Νόσο Ελάχιστων Αλλοιώσεων (MCD), η οποία είναι ιδιαίτερα συχνή σε παιδιά κάτω από την ηλικία των έξι ετών
• την Πρωτοπαθής Εστιακή Τμηματική Σπειραματοσκλήρυνση (FSGS) ή τον πολλαπλασιασμό των μεσαγγειακών όπως φαινεται στο μικροσκόπιο φωτός σε ποικιλία άλλων σπειραματονεφρίτιδων.

Συμπτώματα

Το Ιδιοπαθές νεφρωσικό σύνδρομο παρουσιάζεται γενικά με οίδημα, συνήθως σημειώνεται για πρώτη φορά ως περικογχικό οίδημα. Το οίδημα μπορεί να γενικευθεί και να γινει μαζικό (ανασάρκα) με αποτέλεσμα περιφερικό οίδημα, ασκίτη, οσχέου ή του αιδοίου οίδημα, και/ή πλευριτική συλλογή.

Η μακροσκοπική αιματουρία και αυξημένη αρτηριακή πίεση μπορεί να είναι παρούσες. Η παρουσία των ευρημάτων αυτών καθιστά λιγότερο πιθανή αιτία την MCD και θα πρέπει να θεωρείται άλλης αιτιολογίας νεφρική νόσος.

Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει άλλες ασθένειες που παρουσιάζουν με οίδημα. Αυτές οι διαταραχές εύκολα διαφοροποιούνται από νεφρωσικό σύνδρομο από την παρουσία πρωτεϊνουρίας νεφρωσικού εύρους και υπολευκωματιναιμίας.

Θεραπεία – Μέθοδοι αντιμετώπισης

Στα παιδιά με νεφρωσικό σύνδρομο που έχουν υψηλή πιθανότητα να έχουν MCD , με βάση τα κλινικά και εργαστηριακά ευρήματα, προτείνουμε εμπειρική θεραπεία με πρεδνιζόνη από το στόμα, αποφεύγοντας έτσι βιοψία νεφρού (Βαθμού 1Β). Νεφρική βιοψία διεξάγεται σε ασθενείς που αδυνατούν να αποκριθούν σε στεροειδική θεραπεία (ανθεκτικό σε στεροειδή νεφρωσικό σύνδρομο) και σε εκείνους που είναι λιγότερο πιθανό να ανταποκριθούν αρχικά σε στεροειδική θεραπεία. Συνιστάται διαιτολόγιο πλούσιο σε λευκώματα και φτωχό σε αλάτι .Σε περίπτωση μεγάλων οιδημάτων χορηγείται ενδοφλέβια, πλάσμα, λευκωματίνη και διουρητικά . Επίσης δίνεται πενικιλλίνη για την αντιμετώπιση της αυξημένης ευαισθησίας του ασθενή στις λοιμώξεις, κορτικοειδή και ανοσοκατασταλτικά.